Las malformaciones congénitas son defectos morfológicos presentes en el momento del nacimiento, si bien pueden no ser clínicamente evidentes hasta etapas posteriores de la vida. Esta malformación es muy rara,
Causada por un defecto del blastema caudal axial posterior en la cuarta semana del desarrollo embrionario. La malformación de la sirenomelia es un raro mal que se presenta en el mundo en una proporción de uno de cada 60,000 casos de malformación congénita con una relación masculino-femenino. Por lo general, los niños que nacen con este mal viven un máximo de siete días porque nacen sin riñones y se les suelen deteriorar los demás órganos vitales.
La fusión de las extremidades inferiores; que puede variar desde una fusión completa, hasta una unión membranosa de las piernas; se asocia con frecuencia a alteraciones en la formación de la pelvis y sistema genitourinario.
El sacro esta ausente y el hueso iliaco esta fusionado con un simple acetábulo presente en la parte posterior de la pelvis.
El ano siempre es imperforado, los riñones, uréteres, vejiga están ausentes. Los órganos genitales rara vez son encontrados.
Diagnósticos de esta malformación
La definición viene dada por la fusión de las extremidades inferiores y el grado de estas motivó la clasificación en 3 tipos: "simmelia", "bipus" o "dipodales" (con dos pies); "uromelia", "unipus" o "mono podales" (con un pie) y "sirenomelia", "apus" o "apodales" (sin pies)
Descripción al examen externo:
- Feto macerado: al momento del nacimiento el feto tiene un aspecto como golpeado o ablandado por la fuerza.
- Fusión e hipoplasia de ambas: alguno de los órganos se desarrollan con falta de tejidos y se encuentran fusionadas.
- Extremidades sirenomelus: sus extremidades se encuentran totalmente fusionadas por tejidos, huesos o a veces se encuentran fusionadas por un solo hueso.
- Meningocele: es una defectuosidad de la columna vertebral ya que tiene sobre salimientos sobre la piel.
- Ano imperforado: la cavidad anal no tiene orificio y esto hace imposible la eliminación de las excreciones.
Cavidad torácica
pulmones con hipoplasia.- los pulmones no tiene un desarrollo exacto, por su falta de tejidos, ya que no llega a formar un tejido completo, muestra un pequeño tamaño y además tiene un anormal lobulacion en otras palabras no llega a desarrollar en su totalidad o tiene agenesia en este órgano.
Problemas en el corazón- la tetralogía de fallot
- Hipertensión alta: las funciones del corazón que son la sístole y la diástole sobrepasan a la de una persona normal así lleva la causa la hipertensión el cual es un de las muerte, en otro caso la sangre se acumula en los ventrículos y llega a explotar.
- Dextro posición de la aorta: en estos casos la arteria Aorta no se encuentra en su lugar pero en otros casos no lo llega a tener, es por eso que el bebe llega a morir hasta las 3 horas a siete horas.
- Estenosis de la pulmonar: en los pulmones a veces se encuentra un orificio por donde escapa el aire que el bebe extrae del exterior (esta es una de las causa de su muerte).
- Hipertrofia del ventrículo derecho: el ventrículo derecho del corazón se encuentra en un crecimiento exagerado, tiene mayor tamaño que el ventrículo Izquierdo.
Malformaciones en cavidad abdominal
- Colon termina en el Angulo esplénico e imperforado
- Hígado: formación quística de 3cm en el lóbulo derecho
- Riñones: agenesia bilateral de riñones, uréteres y vejiga
- Bazo: este órgano llega a acumular mucha sangre y pude explotar ya que no tiene un orificio por donde pueda salir
Malformaciones óseas
Presenta un defecto en la cavidad craneana en el hueso occipital del cráneo
- Meningocele: sobre salimiento de la columna vertebral donde empieza a inclinarse se detecta una malformación en la columna vertebral
- Cranium bifidum: el cráneo se encuentra casi total mente deforme además que tiene un pequeño orificio en la parte superior del cráneo
Miembros inferiores.- unificación óseos en los siembres inferiores
Diagnósticos finales:
- Malformación múltiple.- no solo sufre un caso de las extremidades inferiores sino también en el cráneo, presenta una malformación en del hueso occipital
- Feto macerado.- recién nacido presenta un aspecto blando, que aparenta haber sufrido golpes antes de nacer,
- Apariencia de una sirena.- tiene una apariencia de sirena, por la unificación de las extremidades inferiores
- Meningocele.- son las vértebras defectuosas debido a una malformación congénita de la columna vertebral
- Ano imperforado.- el recién nacido no tiene un orificio anal ya que también se encuentra malformado la internamente
- Agenesia renal bilateral y uréteres.- los riñones tiene un desarrollo totalmente defectuoso, en otras palabras sin inutilizables, pero también las uréteres no se encuentran
- Hipoplasia pulmonar bilateral.- no se encuentra un tejido favorable en los dos pulmones
- Tetralogía de fallot.- demuestra cuatro fallas en el corazón
- Hipertensión, las funciones del corazón que son la sístole y la diástole sobrepasan a la de una persona normal así lleva la causa la hipertensión el cual es un de las muerte, en otro caso la sangre se acumula en los ventrículos y llega a explotar, Dextropocision de la aorta, en estos casos la arteria Aorta no se encuentra en su lugar pero en otros casos no lo llega a tener, es por eso que el bebe llega a morir hasta las 3 horas a siete horas
- Estenosis de la pulmonar, en los pulmones a veces se encuentra un orificio por donde escapa el aire que el bebe extrae del exterior (esta es una de las causa de su muerte)
- Hipertrofia del ventrículo derecho, el ventrículo derecho del corazón se encuentra en un crecimiento exagerado, tiene mayor tamaño que el ventrículo Izquierdo
- Malformación craneana.- el cráneo presenta una deformidad, un pequeño orificio en la parte central del cráneo
- Quiste hepático.- el hígado no esta totalmente preparado o se encuentra totalmente defectuoso con un crecimiento de pequeñas bolas membranosa
Prevención.- una de las prevenciones que debe tomar una mujer son las siguientes:
- En la alimentación: la mujer embarazada deberá tomar precauciones en la alimentación, deberá consumir alimentos con calcio que se encuentran en la leche, yogurt, queso, también coliflor, brócoli, vegetales de hojas verdes, cereales y frutas secas, es muy importante para la formación de los huesos, la carencia de calcio esta relacionada con la hipertensión, también pude causar la muerte del bebé.
- También es importante el consumo del Yodo que se puede encontrar en el pescado de mar, como el bacalao, atún, salmón, el consumo de yodo es importante ya que su carencia puede causar malformaciones en el bebé.
- Pero en la alimentación, deberá evitar carnes embutidas, huevos crudos, alimentos no pasteurizados.
- En el embarazo: durante el embarazo la mujer deberá evitar las bebidas alcohólicas, el consumo de drogas, productos químicos como los insecticidas.
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